Vrozené vady ledvin jsou poměrně časté, zahrnují abnormality ve vývoji ledvin, v jejich počtu, tvaru či uložení. Tyto vady mohou mít různou závažnost od menších anomálií bez klinických projevů, někdy se sklony k infekcím močových cest po vady neslučitelné se životem. Tyto vady se nejčastěji diagnostikují při ultrazvukovém vyšetření v graviditě a po porodu.
Ageneze (chybění) jedné ledviny (1:1000) je často náhodným nálezem, druhá ledvina kompenzatorně zbytní a přejímá funkci obou. Oboustranná ageneze (1:4000) je vada neslučitelná se životem, malou nadějí je dialýza s následnou transplantací v kojeneckém věku. Pokud jsou ledviny hypoplastické (málo vyvinuté) hrozí postupné selhávání jejich funkce.
Polohové anomálie znamenají uložení ledvin mimo jejich běžnou lokalizaci.
Cystické nemoci ledvin se projevují tvorbou cyst v ledvinách. Může se jednat o poylcystické onemocnění ledvin nebo multicystickou dysplázii.
Polycystické onemocnění ledvin je dědičné onemocnění, často spojené s postižením jater. Některé typy se mohou projevit až v dospělosti.
Multicystická dysplázie většinou není dědičná, bývá spíše postižena jen jedna ledvina, častěji jsou postiženi chlapci. Postižená ledvina ztrácí svoji funkci a druhá se kompenzatorně zvětšuje.